142章 难道又是抗磷脂抗体综合征？（4K一会儿还有。）

　　不过幸好。

　　瓶子被一只手稳稳地接住了。

　　何杰接住了培养瓶之后，看着刚回过头的宋主任，露出了一抹笑容：

　　“宋主任，辛苦啦。”何杰微微举了举手里的培养瓶：

　　“我这就把培养瓶送去微生物室做培养。”

　　说着，何杰就拿着瓶子快步地走了出去。

　　“谢了。”宋主任应了一声，开始拔出穿刺针，给患者的穿刺部位按压包扎。

　　做完这一切，宋主任也抹了一把额头上渗出的汗水，和家属交代了几句注意事项之后，便施施然地回到了办公室里。

　　“现在暂时给患者对症治疗，等结果回报之后，在进行下一步讨论吧。”宋主任看了庄主任一眼之后说道。

　　在药物的作用下，老爷子的胸痛感觉逐渐缓解。

　　“药物有效就好。”郑毅轻轻喘了口气。

　　“要不要考虑输点血小板？”一直没出声的杨雯，提出了自己的想法。

　　“先查明原因再说吧。”郑毅摇了摇头。

　　血小板是由骨髓组织中的巨核细胞产生的。

　　当人体受伤流血的时候，血小板就会成群结队地在数秒钟内奋不顾身扑上去封闭伤口以止血。

　　血小板的平均寿命只有7-14天，每天更新大概十分之一左右。

　　库存的血小板，寿命更短。

　　在没查明患者血小板减少的原因时，输注血小板只能解决患者几天内的问题。

　　一旦停止了输注，很快就会又恢复原样。

　　只有找到原因，才能真正地改善患者的状态。

　　接下来要等的，就是明天的这些检查和检验结果了。

　　一整天的忙碌下，老爷子的状态也终于渐渐稳定。

　　和夜班做好了交接班工作后，大家这才安心地下班离去。

　　郑毅估计结果应该一早就应该出结果了，第二天一大早，郑毅比平时早了半个多小时就到了医院。

　　可是居然还有比自己到的更早的。

　　郑毅颇为诧异地发现，何杰居然来得比自己要早很多。

　　不知道什么时候，何杰已经早早地到了单位，正抱着电脑看着检验结果。

　　“来了啊，郑总。”看见郑毅进入了诊室，何杰对着郑毅点了个头算是打过了招呼，便伸手指向了电脑屏幕：

　　“结果出来了，你来看看。”

　　郑毅目不转睛地盯着电脑上的化验单。

　　血常规和昨天变化不大，肝肾功没有明显异常，白蛋白略低提示营养不良……

　　很快，电脑上的化验单停留在了免疫相关检验的那一页。

　　化验单上那“抗磷脂抗体阳性”是如此刺目。

　　“看到了？”何杰确认郑毅已经看到了化验结果，便将化验结果继续往下翻了过去：

　　“你怎么考虑的？”

　　何杰话里的意思已经几乎是不言而喻了。

　　“你是怀疑抗磷脂抗体综合征？”郑毅小声问道。

　　“对啊。”何杰点了点头“你不觉得很像吗？”

　　“确实很像。”郑毅点了点头，但是总感觉哪里不太对。

　　不过，这种专业性极强的东西，自然需要交给专业的人士来解决。

　　和林主任知会了一声之后，郑毅立刻就联系了庄主任。

　　没过多久，庄主任便风风火火地赶了过来。

　　刚一到胸痛中心，庄主任立马就直奔郑毅的诊室而去：

　　“结果出来了？”

　　一边说着，庄主任也顾不上什么排场，立马就凑到了电脑上。

　　“这……”翻看着患者的检查结果，庄主任的眉头渐渐锁紧：

　　“确实像是抗磷脂抗体综合征啊。”

　　庄主任随后又摇了摇头。

　　因为抗磷脂抗体综合征的诊断标准，可不仅仅是抗磷脂抗体阳性。

　　在临床工作中，一位患者如果要诊断成为抗磷脂抗体综合征。

　　需要满足两个条件。

　　第一个条件是，这名患者必须符合临床表现中的至少一条。

　　其中抗磷脂综合征的临床表现分为两条，分别叫做血栓型和产科型。

　　血栓型的严格定义是，任何器官或者组织，发生1次或者1次以上的，动、静脉或者小血管血栓形成。

　　产科型的定义，则是包括妊娠前期复发性流产和妊娠中期胎儿死亡，以及其他妊娠并发症。

　　如子痫前期和胎盘功能不全。

　　第二个条件则是，这名患者必须符合实验室诊断标准中的至少一条。

　　至于实验室标准，则是包括三个实验室检测指标：狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体和抗β2-GPI  抗体。

　　根据目前的分类标准，阳性结果被定义为，中或高滴度大于  40  个GPL  或  MPL  单位，或大于对照组中至少  50  个个体分布的第99个百分位数。

　　并且在实验室诊断的过程中，为了防止检测到暂时阳性（非致病性）的aPL，检测标准规定试验必须≥2次阳性，至少间隔12周。

　　“所以……”回忆着脑海里的这些资料，庄主任的手指轻轻地敲着桌子：

　　“现在患者的检查结果，只能看到一次阳性结果，所以现在只能是怀疑患者是抗磷脂抗体综合征，想要确诊还有一些困难。”

　　“而且，这位患者并没有临床表现……”

　　这个时候，在旁边脑子一直没有停下来的何杰，脑海中突然掠过了一个人影。

　　那是“疑难杂症日”的那天。

　　那位差点被漏诊的那名抗磷脂抗体综合征患者。

　　那位患者，当初是因为急性心肌梗死入的院。

　　现在这位患者，这次……也是急性心肌梗死入院！

　　“不是的主任。”何杰突然开了口：

　　“患者这次是急性心肌梗死入院。”

　　“所以，患者这次急性心肌梗死的原因。”

　　“有没有可能是冠状动脉里面，有血栓形成了？”

　　何杰的话一语惊醒梦中人。

　　“还真有可能。”郑毅很快就反应了过来。

　　就连旁边，庄主任的脸上也掠过了一抹赞同的神色。

　　“这么看来……”庄主任点了点头：

　　“如果把患者心梗作为患者血管栓塞的证据。”

　　“现在就可以高度怀疑，患者是抗磷脂抗体综合征，导致的冠脉问题了。”

　　庄主任想了想说道：

　　“抗磷脂抗体综合征，是一种以血栓形成和妊娠并发症，以及抗磷脂抗体的存在为特征的自身免疫病。”

　　“这个病的发病机制复杂。”

　　“既然这样……”

　　“现在我们需要继续监测患者的这些免疫因素指标。”

　　“而且。”

　　庄主任继续说着自己的意见：

　　“这个病最危险的地方。”

　　“在于随时都会有血栓形成的可能。”

　　“这类患者的血小板往往很低。”

　　“但是他们血小板降低的原因，不是因为他们的造血功能有问题。”

　　“而是他们的血小板都被消耗掉了。”

　　“那些被消耗的血小板，都跑去形成血栓了。”

　　“我们现在要做的最主要的一件事情，就是降低患者的血栓形成风险。”

　　“在治疗方面，我们首先可以使用一些比较公认的治疗方案。”

　　“包括低剂量阿司匹林和低分子肝素。来减少血小板聚集和血栓形成的风险。”

　　“可是……”何杰对于庄主任的这个意见有一点疑问：

　　“老爷子本来血小板就低，现在我们再用抗血小板药物和抗凝药物，出血风险是不是太高了。”

　　“确实。”庄主任点了点头：

　　“这位老爷子现在是高缺血风险，也就是高栓塞时间发生风险。”

　　“同时合并高出血风险的患者。”

　　“抗血小板和抗凝药物的使用，是为了降低老爷子的缺血风险。”

　　“至于这个出血风险的问题……”

　　庄主任看着面前的资料，脑子里不由得又浮现出了另一个问题：

　　对于这位老爷子，自己要不要给他用一些免疫相关的药物。

　　比如说羟氯喹、他汀类药物、利妥昔单抗、速利珠单抗和免疫球蛋白来改善患者的免疫状态。

　　这样，老爷子的血小板聚集情况会得到改善，同样也会改善老爷子的血小板消耗情况。

　　如果老爷子的血小板数量可以升上来，那么缺血问题也可以解决了。

　　思考到了这一步，庄主任继续说道：

　　“可以试验性地给老爷子用一些激素。”

　　“再用一些羟氯喹看看效果如何吧。”

　　“如果老爷子血小板能够升上来，那就最好不过了。”

　　正说着，另一阵脚步声已经从门口传来。

　　来人正是昨天给老爷子进行了骨髓穿刺的宋主任。

　　“结果出来了。”宋主任一脸严肃地拿着两张报告单子：“这位老爷子的骨髓穿刺结果你们看一下吧。”

　　宋主任手里的报告单子上，是如下的几句话：

　　【一、取材良好、涂片良好、染色良好。】

　　【二、骨髓增生活跃，粒：有核红细胞为1.53:1】

　　【三、特征：】

　　【BM：】

　　【1.原始细胞占比4%。】

　　【2.粒系比例正常，部分细胞可见胞浆颗粒增多增粗，核浆发育不平衡。】

　　【3.虹吸比例增高，以中、晚幼红细胞为主，可见含嗜碱点彩颗粒幼红细胞。成熟红细胞形态大致正常。】

　　【4、淋巴、单核细胞比例、形态大致正常。】

　　【5、全片共见巨核细胞160个，分类25个，其中幼稚巨核细胞1个，成熟无血小板形成巨核细胞24个，可见单圆核、双圆核及多圆核巨核细胞，血小板少见。】

　　【组化染色：铁粒染色法：外铁+++，内铁75%，环铁：3%。】

　　【意见：此部位为三系增生伴巨系形态改变，原始细胞占4%骨髓象。】

　　“这是……”

　　看着这个报告，除了宋主任以外的所有人，又一次真真切切地体会到了，“隔行如隔山”到底是个什么含义。

　　这张报告上，所有的字，大家都能看得懂。

　　但是这些字连在一起之后，恐怕除了宋主任，在座的没人能看懂了。

　　“老宋啊。”庄主任抬头看了宋主任一下：“你就别在这打哑谜了。”

　　“这个报告到底是什么意思？”

　　“简单点说，这个病叫骨髓增生异常综合征。”宋主任一脸阴沉地说道：

　　“不过这个情况得看他到底是原发的还是继发。”

　　“具体就需要等到，患者的染色体检查结果回来再定。”宋主任说道。

　　“可是……”听着宋主任的话，庄主任的脸上也面露难色：

　　“刚刚从老爷子的其他检验结果上，我们怀疑老爷子是抗磷脂抗体综合征。”

　　“这个病就不在我们血液内科的治疗范围内了。”宋主任摇了摇头。

　　就在这个时候，一直在旁边静静听着几位大佬意见的郑毅，突然开口了：

　　“各位专家。”郑毅斟酌着用词：

　　“我刚刚听宋主任说，老爷子的骨髓检验结果提示是骨髓增生异常综合征。”

　　“虽然这个病我不是特别了解，但是我也知道这个病是一种恶性的血液疾病。”

　　“宋主任还提到了，这个病有可能是原发的，也有可能是继发的。”

　　“而抗磷脂抗体综合征同样是一个罕见，并且麻烦的疾病。”

　　“一位老人同时得了这两种罕见病，概率未免也太低了。”

　　在座的人都不是傻子，很快大家就明白了郑毅话语里隐藏的意思。

　　“你是说……”庄主任总结道：“这两个病当中的一种疾病，有可能是另一种疾病继发的？”

　　“是的。”郑毅点了点头：“在这方面，两位主任是专家，所以我想咨询两位主任，有没有这种情况的可能。”

　　“你这么一说，倒也不能说没有可能。”庄主任低吟道：

　　“抗磷脂综合征确实也分为原发型和继发型。”

　　“当患者的抗磷脂抗体综合征，与潜在疾病无关时，就属于原发型。”

　　“其中超过一半以上的该病患者，都是原发型病例。”

　　“而继发性抗磷脂抗体综合征，是指在其它疾病基础上，出现的抗磷脂抗体综合征。”

　　“这一比例，大概占  20-40%。”

　　“可是……”庄主任轻轻摇头，再次缓缓地抛出来了一个问题：

　　“就算是继发型的抗磷脂抗体综合征，也多数是继发于各种免疫疾病。”

　　“比如系统性红斑狼疮、或者干燥综合征。”

　　“可是，在这位老爷子的身上。”

　　“现在我们并没有发现，有其他免疫疾病的证据。”


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